CFTR

CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), mutations of which cause cystic fibrosis, belongs to the ATP-binding cassette (ABC) transporter family and works as a channel for small anions, such as chloride and bicarbonate. CFTR is composed of two homologous halves, each comprising a transmembrane (TMD) and a nucleotide binding domain (NBD). CFTR activity is regulated by phosphorylation of its cytosolic regulatory (R) domain, and ATP binding and hydrolysis at two NBDs.

CFTR is expressed in many cell types throughout the body, but in the airways it is found mainly in secretory serous cells of the submucosal glands. Transitions between open and closed states of CFTR are regulated by ATP binding and hydrolysis on the cytosolic nucleotide binding domains, which are coupled with the transmembrane (TM) domains forming the pathway for anion permeation. CFTR function is normally tightly controlled as dysregulation can lead to life-threatening diseases such as secretory diarrhoea and cystic fibrosis.

CFTR 相关产品（37）

货号	产品名	Cas	产品描述
PL04947	(R)-BPO-27	1415390-47-4	(R)-BPO-27 是 BPO-27 的 R 型对映体，是一种有效的、具有口服活性的、ATP 竞争性的 CFTR 抑制剂，具有 IC50 的 4 nM。
PL02026	(R)-Olacaftor	1899111-41-1	(R)-Olacaftor ((R)-VX-440) 是一种囊性纤维化跨膜调节因子 (CFTR) 调节剂。(R)-Olacaftor 对囊性纤维化 (CF) 的研究具有较好的潜力。
PL01784	(R)-Posenacaftor sodium	2095064-09-6	(R)-Posenacaftor (R)-PTI-801) sodium 是 Posenacaftor 的 R 对映异构体。Posenacaftor (PTI-801) 是一种囊性纤维化跨膜调节蛋白 (CFTR) 调节剂，可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。Posenacaftor 用于囊性纤维化 (CF) 的研究。
PL02823	Bamocaftor	2204245-48-5	Bamocaftor (VX-659) 是囊性纤维化跨膜电导调节 (CFTR) 校正器，被设计用于恢复 F508del-CFTR 蛋白功能。Bamocaftor 可与 Tezacaftor 和 Ivacaftor 一起用于囊性纤维化研究。
PL04948	BPO-27 racemate	1314873-02-3	BPO-27 racemate是有效的CFTR抑制剂，IC50值为8 nM。
PL01725	Cavosonstat	1371587-51-7	Cavosonstat (N91115) 是一种具有口服活性的 S-nitrosoglutathione reductase (GSNOR) 抑制剂。Cavosonstat 是一种 CFTR 稳定剂，可用于囊性纤维化研究。
PL02756	CFTR corrector 2	1628416-28-3	CFTR corrector 2是囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 的调节剂，来自专利US20140274933。
PL03448	CFTR corrector 4	1918142-34-3	CFTR corrector 4，化合物 13，是一种有效的 (R，R) 型活性对映体，是一种高效且口服的囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR) 校正剂。CFTR corrector 4 可以增加细胞表面的 CFTR 水平，有潜力用于囊性纤维化的研究。
PL03645	CFTR corrector 6	2226970-01-8	CFTR corrector 6 是有效的囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR) 增强剂。CFTR corrector 6 有潜力用于囊性纤维化 (CF) 和其他 CFTR 相关疾病的研究。
PL04202	CFTR corrector 8	1918142-35-4	CFTR corrector 8 是一种有效的 CFTR 调制器。CFTR 可用于囊性纤维化的研究。
PL04213	CFTR corrector 9	909861-78-5	CFTR corrector 9 (compound 42) 是一种囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR) 调节剂。CFTR corrector 9 可用于囊性纤维化 (CF) 和其他 CFTR 相关疾病的研究。
PC11934	CFTRinh-172	307510-92-5	CFTR抑制剂,CFTR(inh)-172是高效选择性的CFTR通道阻断剂; 在2分钟内可逆地抑制CFTR短路电流的Ki值为300 nM。
PL01552	Crinecerfont hydrochloride	321839-75-2	Crinecerfont (SSR-125543) hydrochloride 是一种有效的，口服活性，非肽 CRF1 receptor 拮抗剂。Crinecerfont 可用于先天性肾上腺增生 (CAH) 研究。
PL01959	Elexacaftor	2216712-66-0	Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。Elexacaftor (VX-445, Compound 1) 促进CFTR的加工和转运，增加细胞表面CFTR的数量。
PL01872	Galicaftor	1918143-53-9	Galicaftor (ABBV-2222; GLPG-2222) 是一种有效的，具有口服活性的囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR) 校正剂，可用于囊性纤维化的研究。
PL01870	GLPG1837	1654725-02-6	GLPG1837 是一种有效的，可逆的 CFTR 增强剂，对 CFTR 的突变体 F508del 和 G551D 的 EC50 值分别为 3 nM 和 339 nM。
PL02414	GLPG2451	2055015-61-5	GLPG2451 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 的增强剂，有效增强低温挽救的 F508del CFTR，EC50 为 11.1 nM。
PL04382	Glyburide-d11	1189985-02-1	Glyburide-d11 是 Glibenclamide 的氘代物。Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K<sup>+</sup> 通道 (KATP) 抑制剂，可用于糖尿病和肥胖的研究。Glibenclamide 抑制 P-glycoprotein。Glibenclamide 直接结合并阻断KATP 的 SUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能。Glibenclamid 可诱导自噬。
PL04383	Glyburide-d3	1219803-02-7	Glyburide-d3 是 Glibenclamide 的氘代物。Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K<sup>+</sup> 通道 (KATP) 抑制剂，可用于糖尿病和肥胖的研究。Glibenclamide 抑制 P-glycoprotein。Glibenclamide 直接结合并阻断KATP 的 SUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能。Glibenclamid 可诱导自噬。
PL04799	GlyH-101	328541-79-3	GlyH-101 是一种有效的 CFTR 抑制剂。GlyH-101 也是一种有效且可逆的 VSORC 电导的抑制剂。GlyH-101 显示出抗增殖活性。GlyH-101 抑制 CFTR 样电流和 VSORC 电流。