在代谢组学与疾病机制研究中，3-Hydroxyglutaric acid（3 - 羟基戊二酸，3-HG）是揭示线粒体功能异常与代谢重编程的关键标志物 —— 作为酮体代谢与谷氨酸代谢的中间产物，它在正常生理状态下含量极低，但在线粒体功能障碍（如枫糖尿病、脑胶质瘤）时会异常蓄积，像 “代谢警报器” 一样提示细胞能量代谢的紊乱。凭借 “特异性强、检测灵敏、机制明确” 三大优势，它成为从 “罕见病诊断标志物” 到 “肿瘤代谢靶点研究” 的科研利器，让隐藏的代谢异常 “显形”！​

核心优势：代谢研究的 “精准与特异”​
3-Hydroxyglutaric acid 能成为代谢研究的核心工具，源于对异常代谢通路的 “精准映射”：​
标志物特异性 “无可替代”：在脑胶质瘤患者中，3-HG 浓度是正常脑组织的 10-100 倍（LC-MS 检测），且与肿瘤分级正相关（WHO Ⅳ 级＞Ⅲ 级），特异性远高于传统代谢标志物（如乳酸）；​
代谢机制 “可追溯”：作为异柠檬酸脱氢酶（IDH1/2）突变的特征性产物，它的蓄积直接反映 α- 酮戊二酸（α-KG）代谢异常，可通过稳定同位素标记追踪其与表观遗传修饰（如 H3K27me3）的关联，为机制研究提供 “代谢 - 表观” 桥梁；​
实验适配性 “全场景”：易溶于水（100mg/mL）、甲醇（50mg/mL），可直接用于细胞培养液、组织匀浆、血清等样本的检测，适配 LC-MS、GC-MS、酶法分析等平台，且能作为底物用于 IDH 突变酶活性测定，操作零门槛。​

三大核心科研应用场景：从标志物到机制靶标​
1. 线粒体疾病与罕见病研究的 “诊断探针”​
在代谢性疾病研究中，它是区分病因的 “精准标尺”：​
枫糖尿病分型：3-HG 在经典型枫糖尿病患者尿液中浓度达 500-2000μmol/g 肌酐（正常＜10），且与支链氨基酸（BCAA）代谢紊乱同步，可通过检测其水平区分是否合并线粒体功能障碍；​
线粒体脑肌病诊断：在 MELAS 综合征患者脑脊液中，3-HG 浓度升高 3-5 倍，且早于乳酸升高（发病前 6 个月即可检测到），为早期干预提供时间窗口，比传统指标更灵敏。​
2. 肿瘤代谢重编程与 IDH 突变研究的 “特征标志物”​
在脑胶质瘤、胆管癌等研究中，它是揭示 IDH 突变致癌机制的 “关键线索”：​
IDH 突变细胞模型验证：用 3-HG 处理野生型胶质瘤细胞（U87），可模拟 IDH1 R132H 突变表型 —— 细胞增殖速率下降 40%，同时 HIF-1α 表达上调 2 倍（与肿瘤血管生成相关），证实其作为 “致癌代谢物” 的直接作用；​
疗效评估指标：在 IDH 抑制剂（如 ivosidenib）处理的肿瘤模型中，3-HG 浓度在 72 小时内下降 60%（早于肿瘤体积缩小），可作为疗效监测的 “早期分子指标”，比影像学检查更及时。​
3. 代谢 - 表观遗传交叉调控的 “研究工具”​
在表观遗传机制研究中，它是连接代谢与基因表达的 “分子纽带”：​
α-KG 依赖酶抑制实验：3-HG 作为 α-KG 拮抗剂，可抑制去甲基化酶（如 JMJD2A）活性（IC50=20μM），使 H3K9me3 水平升高 3 倍，直接证实代谢物对表观修饰的调控作用；​
干细胞分化研究：在神经干细胞中，外源性 3-HG（50μM）可抑制其向神经元分化（Map2 阳性细胞减少 50%），而维持干细胞标志物（Nestin）表达，揭示代谢异常对细胞命运决定的影响。​

实验数据实证：性能与可靠性的 “硬核支撑”​
检测灵敏度：LC-MS/MS 方法最低检出限达 0.1nM（血清样本），在脑胶质瘤组织中线性范围 1-1000nmol/g（R²=0.998）；​
稳定性：水溶液（10mM）4℃储存 7 天，降解率＜5%；-80℃冻存 6 个月，活性保留率＞95%，适合批量样本检测；​
特异性验证：与结构类似物（如 2 - 羟基戊二酸）的分离度＞2.0（HPLC），无交叉干扰，确保检测准确性。​

产品说明书摘要​
化学名称：3-Hydroxyglutaric acid（3 - 羟基戊二酸，3-HG）​
纯度：≥98%（HPLC 检测），无其他羟基羧酸杂质​
溶解性：易溶于水（100mg/mL）、甲醇（50mg/mL）、DMSO（20mg/mL）​
储存条件：-20℃避光干燥保存，水溶液分装后 - 80℃冻存可稳定 12 个月，避免反复冻融​
推荐使用浓度：细胞实验 10-100μM，酶活性测定 50-500μM，样本检测按实际浓度稀释​

订购： 400-086-2158

来源：https://www.med-life.cn/product/1263402.html